Acquired haemophilia A in a patient with chronic hepatitis C virus infection receiving treatment with pegylated interferon plus ribavirin: role of rituximab

Background: Acquired haemophilia is an uncommon condition caused by the development of clotting factor inhibitors. To eliminate them, immunosuppressive therapy with corticosteroids and cytotoxic drugs is required. Methods: We describe a case of rituximab use in acquired haemophilia refractory to conventional therapy in a 63 year old male patient with chronic hepatitis C virus infection who was receiving treatment with pegylated-interferon-α-2a plus ribavirin. Results: After 21 weeks of antiviral therapy, the patient was admitted to hospital with a large haematoma in the abdominal muscles. Factor VIII level was zero and inhibitor titer was 345 Bethesda units. Oral immunosuppressive therapy with methylprednisolone and cyclophosphamide was administered for 1 month, with limited improvement. Therefore, cyclophosphamide was replaced by a four once-weekly dose of intravenous rituximab. Two months later, factor VIII level was normal and inhibitor titer was undetectable. Conclusion: Rituximab may be useful for the treatment of acquired haemophilia resistant to standard therapy (AU)

Antecedentes: la hemofilia adquirida es un trastorno infrecuente causado por el desarrollo de inhibidores del factor de coagulación. Para eliminarlos, se requiere tratamiento con corticoides y fármacos citotóxicos. Métodos: Describimos el caso del uso de rituximab en hemofilia adquirida refractaria al tratamiento convencional en un hombre de 63 años con infección crónica por el virus de la hepatitis C y que estaba recibiendo tratamiento con interferón pegilado α-2a y ribarivina. Resultados: Tras 21 semanas de tratamiento antivírico, el paciente fue ingresado en el hospital por un gran hematoma en la musculatura abdominal. La concentración de factor VIII era nula y el título de inhibidor fue de 345 unidades Bethesda. Se administró tratamiento inmunosupresor oral con metilprednisolona y ciclofosfamida durante 1 mes, con escasa mejoría. Así pues, se sustituyó la ciclofosfamida por una dosis semanal de rituximab intravenoso. Dos meses después, la concentración de factor VIII se normalizó y el título de inhibidor era indetectable. Conclusión: Rituximab puede ser útil en el tratamiento de la hemofilia adquirida resistente al tratamiento estándar (AU)

Estudio descriptivo retrospectivo sobre la utilización de levosimendán en niños sometidos a corrección quirúrgica de cardiopatía congénita / Retrospective descriptive study about the use of levosimendan in children undergoing surgical correction for congenital heart disease

Objetivos. Describir la utilización de levosimendán en forma de uso compasivo en niños sometidos a corrección quirúrgica de cardiopatía congénita, la evolución de las variables hemodinámicas y analíticas estudiadas y la supervivencia. Material y métodos. Estudio observacional descriptivo retrospectivo. Datos fuente: revisión de historias clínicas (mayo 2005- enero 2010). Se evaluaron las variables hemodinámicas y analíticas pre- y postadministración de levosimendán, fármacos vasoactivos utilizados y sus dosis, así como las reacciones adversas. Resultados. Se incluyeron 42 niños, de ellos 38 quirúrgicos, entre 4 días y 5,75 años de edad (mediana: 92 días). Se registraron 46 administraciones, ya que 4 niños recibieron 2 veces el medicamento. El rango de dosis osciló entre 0,1-0,6μg×kg−1×min−1. Solo un paciente recibió dosis de carga. En 15 administraciones (32,6%), se mantuvo la misma dosis durante toda la infusión; en 19 casos (41,3%) la dosis inicial fue aumentando o disminuyendo según las necesidades de soporte vasoactivo. La supervivencia acumulada en los pacientes quirúrgicos a los 30 días postadministración, calculada por el método de Kaplan-Meier, fue del 80%. Solo el nivel plasmático de lactato tuvo significación estadística en relación con la mortalidad (p<0,001). Conclusiones. No hubo un criterio uniforme en la utilización de levosimendán, empleándose como agente de rescate. La supervivencia acumulada fue similar a la encontrada en los ensayos clínicos con levosimendán en adultos. Son necesarios ensayos clínicos en pacientes pediátricos para determinar el papel de levosimendán en el contexto quirúrgico, que permitan establecer protocolos clínicos para el uso de este medicamento en pediatría(AU)

Objectives. To describe the use of levosimendan for compassionate use in children undergoing surgery for congenital heart disease, as well as survival rates, and the variations in the haemodynamic and analytical variables studied. Material and methods. An observational retrospective descriptive study was performed, using a review of clinical histories, from May 2005 to January 2010. Haemodynamic and analytical variables pre- and post- levosimendan administration, drugs used, and their dosages, and any adverse reactions were recorded. Results. Forty two children, 38 of them undergoing surgical correction, between the ages of four days and 5.75 years (median 92 days) were included. The drug was infused on 46 occasions. Four children received two doses. The infusion rate was among 0.1 to 0.6 μg×kg−1×min−1. Only one patient received a loading dose. In 15 administrations (32.6%), the same dose was maintained throughout the infusion period. In 19 cases (41.3%), the dose was increased or decreased according to the need for vasoactive support. In surgical patients, overall survival after 30 days of the administration, calculated using the Kaplan-Meier method, was 80%. Blood lactate levels were statistically associated with mortality (P<.001). Conclusions. There were no uniform criteria for using levosimendan, and it was only used as a rescue drug. Overall survival was similar to that reported in adult clinical trials. Clinical trials also need to be carried out in paediatric patients to determine the role of levosimendan in surgical practice, in order to develop and establish a clinical protocol for its use in children(AU)

Tratamiento del síndrome de Lambert-Eaton con 3, 4-diaminopiridina y piridostigmina / No disponible

No disponible

Nutrición enteral domiciliaria. informe anual 1999. Grupo NADYA-SENPE / Enteral nutrition at home. annual report 1999. NADYA-SENPE group

Objetivo: Durante 1999, como en años anteriores, el Grupo NADYA-SENPE ha realizado el registro anual de pacientes con Nutrición Artificial Domiciliaria, con el objetivo de mantener actualizados los conocimientos que sobre esta terapéutica tenemos. En el presente trabajo analizamos los resultados del sexto Registro Nacional de pacientes en tratamiento con Nutrición Enteral Domiciliaria correspondiente al año 1999, en el que han colaborado veintitrés centros de la red sanitaria nacional.Material y Métodos: La información se ha recogido en un cuestionario cerrado incluido en nuestra pagina web (www.nadya-senpe.com). El formulario incluye, además de los datos epidemiológicos, la indicación que motivó la nutrición, tratamiento nutricional, vía de acceso, complicaciones y hospitalizaciones, seguimiento del tratamiento, calidad de vida y evolución de los pacientes. La información total es procesada por el equipo coordinador. La Unidad de Nutrición del Hospital Universitario La Paz de Madrid, ha actuado como coordinador del grupo.Resultados: Durante el año 1999 han seguido tratamiento con Nutrición Enteral Domiciliaria (NED) 2262 pacientes en los veintitrés centros colaboradores. La edad media ha sido de 63,6 ñ 19,67 (H: 57,6 por ciento; M: 42,3 por ciento). El tiempo medio con tratamiento nutricional es de 5,89 ñ 4,25 meses. Las alteraciones neurológicas (37,5 por ciento) y las neoplasias (36,8 por ciento) han sido las indicaciones de NED más frecuentes. La mayoría de los pacientes utilizan la vía oral (50,7 por ciento), la utilización de vías artificiales es menos frecuente, la SNG es utilizada en el 27,9 por ciento y la PEG en un 12,7 por ciento. Las formulas polimericas son las mas empleadas (87,7 por ciento). Se contabilizaron 1403 episodios de complicaciones, lo que representa 0,62 complicac./paciente/año, el 40,8 por ciento gastrointestinales (0,26 complicaciones/paciente/año), el 18,7 por ciento complicaciones mecánicas, solo se contabilizaron 9 casos de broncoaspiración. En 836 ocasiones (0,38 hospitaliz./paciente) fue necesario hospitalizar al paciente, aunque debido generalmente a causas no asociadas con la nutrición (86,1 por ciento).Al finalizar el año el 51,4 por ciento de los pacientes continuaban con el soporte nutricional Conclusiones: La nutrición enteral domiciliaria es una técnica segura en pleno desarrollo en nuestro país.Requiere la existencia de equipos de nutrición adecuadamente dotados así como la colaboración de los servicios de atención primaria y la adecuada formación de familiares y pacientes. Es indispensable profundizar en el desarrollo y aplicación de vías clínicas que contemplen una metodología clara y concisa que abarque todos los aspectos relativos a la nutrición. La nutrición es, en si misma, una alternativa terapéutica independientemente de si el acceso se realiza por una vía natural o artificial. Es necesario que los responsables administrativos se den cuenta de que una nutrición adecuada de los pacientes redunda en una mejoría de su estado general, un tiempo de evolución mas corto y, por lo tanto, en una disminución de los costes (AU)

Goal: During 1999, as in previous years, the NADYA-SENPE Group has maintained an annual register of patients with Artificial Nutrition at Home in order to keep up to date our available knowledge of this therapy. The present paper analyzes the results of the sixth National Register of patients under treatment with Enteral Nutrition at Home corresponding to 1999, produced with the co-operation of twenty-three centres in the Spanish national health network. Material and Methods: The data were collected through a closed questionnaire included on our web site (www.nadya-senpe.com). Apart from epidemiological information, the form includes the indication that led to the prescription of nutrition, nutritional treatment, access path, complications and admissions to hospital, follow-up of the treatment, patients’ quality of life and progress. All of the data are processed by the coordinating team. The Nutrition Unit at La Paz Teaching Hospital in Madrid has acted as the group co-ordinator. Results: During 1999, a total of 2,262 patients at the twenty-three collaborating centres followed treatment with Home Enteral Nutrition (NED in its Spanish acronym). The mean age was 63.6 ( 19.67 years (males: 57.6%; females: 42.3%). The mean time with nutritional treatment is 5.89 ( 4.25 months. The neurological alterations (37.5%) and neoplasias (36.8%) were the most frequent indications for NED. Most patients used oral administration (50.7%), the use of artificial routes is less frequent, with 5NG being used on 27.9% and PEG on 12.7%. The polymeric formulas are the ones most commonly used (87.7%). The number of complications recorded amounted to 1,403 episodes, representing 0.62 complications per patient per year, of which 40.8% were gastro-intestinal (0.26 complications per patient per year) and 18.7% were mechanical complications, with only 9 recorded cases of bronchoaspiration. It was necessary to admit patients to hospital on 836 occasions (0.38 admissions per patient), albeit generally for causes not associated with nutrition (86.1%). At year-end, 51.4% of patients continued to receive nutritional support Conclusions: Enteral nutrition at home is a safe technique whose use is growing in Spain. It requires the existence of appropriately equipped nutrition teams as well as the collaboration of the Primary Health Care services and the suitable training of patients and relatives. It is essential to progress more deeply into the development and application of clinical routes that provide a clear and concise methodology covering all nutrition-related aspects. In itself, nutrition is a therapeutic alternative regardless of whether access is obtained through a natural or an artificial route. It is necessary for the persons responsible for health-care administration to realize that the appropriate nutrition of patients leads to an improvement in their general health, a shorter course for their illness and, therefore, a reduction in costs (AU)

Influencia de la hospitalización en los pacientes evaluados nutricionalmente al ingreso / Influence of hospitalization on patients following nutritional assessment on admission

La malnutrición (MN) continúa siendo un problema no reconocido en los hospitales e infravalorado. Incide en los enfermos, aumentando las complicaciones, la estancia hospitalaria (EH) y los riesgos sanitarios. Esta MN suele agravarse durante la hospitalización.Nuestro objetivo fue analizar la influencia que puede tener la hospitalización sobre el estado nutricional de los pacientes estudiados.De 134 pacientes previamente valorados para el riesgo de malnutrición entre el 3.º y 5.º día de su ingreso, se recogieron los siguientes datos: 1) durante su ingreso: tipo de dieta, número de días con dieta absoluta, utilización de suplementos proteicos y nutrición artificial, aparición de complicaciones mayores y menores, duración de la EH, número de reingresos y de exitus, y 2) al alta: albúmina sérica (AS) g/dl, linfocitos totales (LT)/ml. Se realiza análisis estadístico del test de 2, test de correlación y ANOVA para una significación p < 0,05. Se pudieron revisar el 71,64 por ciento de las historias clínicas, y se evaluaron el 61,45 por ciento. Se encontró: 1) los pacientes con pérdida de peso al ingreso (PPI) tuvieron cifras más bajas de AS al alta (p < 0,01) y mayor índice de mortalidad (p < 0,001). 2) La dieta absoluta durante la EH condicionó un alargamiento de la misma (p < 0,001). 3) Los pacientes con riesgo grave de MN fueron los que únicamente recibieron soporte nutricional (p < 0,001). 4) Los pacientes con reingresos presentaron peor estado nutricional al alta (p < 0,001). 5) un incremento de la EH de 3,7 días en los servicios médicos y de 7,9 en los quirúrgicos, para los pacientes con riesgo de MN.1. Cifras bajas de AS, LT y PPI son factores pronósticos de muerte hospitalaria. (AU)

Malnutrition (MN) continues to be an unacknowledged and underestimated problem in hospitals. It affects patients, by increasing complications, mean hospital stay (HS) and health-related risks. Such MN tends to be aggravated by hospitalization. Our purpose was to analyze the influence of hospitalization on the nutritional status of the patients studied. The following data were collected from 134 patients previously assessed for malnutrition risk between the 3rd and 5th day after admission: 1) during admission: type of diet, no of days with an absolute diet, use of protein supplements and artificial nutrients, onset of large-scale and small-scale complications, duration of HS, no of subsequent admissions and death; and 2) on discharge: serum albumin (SA) g/dl, total lymphocytes (TL)/ml. A statistical analysis was carried out using the x2 test, a Correlation test and ANOVA for a significance level of p < 0.05. It was possible to review 71.64% of the case histories and 61.45% were assessed. The following findings were reached: 1) the patients with weight loss on admission (WLA) had lower SA figures on discharge (p < 0.01) and a higher mortality rate (p < 0.001). 2) Absolute diet during HS led to a lengthening of admission time (p < 0.001). 3) Those patients with a severe risk of MN were the same ones who only received nutritional support (p < 0.001). 4) Patients who were re-admitted presented a worse nutritional status on discharge (p < 0.001). 5) An increase of 3.7 days in the HS in medical cases and 7.9 days more in surgical services, for those patients at risk of MN. 1. Low SA, TL and WLA figures are prognostic factors for hospital death. 2. Nutritional support was only used at severe levels of MN risk, so the HS was longer in these cases. 3. Patients with MN should be detected on arrival in order to avoid inherent health risks during hospitalization (AU)

Evaluación del estado nutricional al ingreso hospitalario: identificación de pacientes con riesgo de malnutrición / Assessment of nutritional status on admission to hospital: identification of patients at risk of malnutrition

En distintos estudios de prevalencia en nuestros hospitales, se detectan importantes porcentajes de pacientes malnutridos tanto en áreas médicas como en quirúrgicas. Estos grupos de pacientes en la práctica clínica no se detectan y por tanto no son tratados, conduciendo al deterioro nutrional de los mismos. En el presente trabajo se realiza un estudio sobre prevalencia del riesgo de malnutrición, utilizando la hoja de valoración de riesgo de Cardona modificada de Nager, sobre 134 pacientes entre el 3.° y 5.° día del ingreso hospitalario. Se aplicó un test del CHI 2 para comparar variables cuantitativas y un ANOVA para comparar variables cuantitativas con cualitativas. Encontramos el 56,70 por ciento de pacientes con riesgo de malnutrición (60 por ciento áreas médicas y 50 por ciento áreas quirúrgicas). Tanto la albúmina (p < 0,01), como la pérdida de peso (p < 0,001) y la edad (p < 0,005), fueron las variables que mejor se correlacionaron con el riesgo de malnutrición. Se debería definir en la Comisión de Nutrición Clínica Hospitalaria, el estándar a alcanzar sobre riesgo nutricional, que garantizase en esta materia la calidad prestada a nuestros pacientes (AU)

Various studies of prevalence in our hospitals have detected large percentages of under-nourished patients in both medical and surgical wards. These groups of patients are not detected in clinical practice and are therefore untreated, leading to nutritional deterioration. The present paper studies the prevalence of the risk of malnutrition, using the Cardona risk assessment she-et as modified by Mager, in 134 patients between the 3rd and 5th day after admission to hospital. A chi-squared test was applied to allow comparison of quantitative and qualitative variables. We found 56.70% of patients risked under-nourishment (60% in medical wards and 50% in surgical wards). The variables which showed the best correlation with the risk of malnutrition were albumen (p < 0.01), weight loss (p < 0.001) and age (p < 0.005). The Hospital's Clinical Nutrition Committee must define the standard to be achieved regarding nutritional risk in order to ensure the quality offered to our patients in this regard (AU)